
什么是蠶豆病?嬰兒蠶豆病的癥狀
- 更新時(shí)間:2019-05-30
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蠶豆病的病因是什么?
蠶豆病的官方名稱——紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥,是由于紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD這種酶而引發(fā)的遺傳性疾病。
G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關(guān)鍵酶,在它作用的過程中會產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)。NADPH這種物質(zhì)非常重要,可以通過維持人體內(nèi)的還原物質(zhì)來保護(hù)細(xì)胞及細(xì)胞膜免受氧化劑的損害,紅細(xì)胞當(dāng)然也需要保護(hù)。
而蠶豆中含有多種呈現(xiàn)氧化劑功能的物質(zhì),如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之后,上述成分就會進(jìn)行氧化作用。
正常紅細(xì)胞因?yàn)閾碛蠫-6-PD,就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質(zhì)的侵害。
一旦紅細(xì)胞缺乏G-6-PD,就會減少NADPH的生成量,體內(nèi)缺乏還原物質(zhì),紅細(xì)胞膜完整性以及血紅蛋白的穩(wěn)定性本就難以維持。
紅細(xì)胞過于僵化、脆弱,短期內(nèi)大量破裂,引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血,產(chǎn)生一系列癥狀,甚至?xí)<盎颊呱?/span>
蠶豆病有哪些癥狀?
蠶豆病的發(fā)生,有些是因?yàn)槭秤昧诵Q豆或者蠶豆制品,而有些甚至只是無意間吸入路邊蠶豆花的花粉。
蠶豆病發(fā)病急驟、病情輕重并不相同,一般表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱、貧血以及醬油色尿,一旦發(fā)病應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診治。
大多患兒在進(jìn)食新鮮蠶豆后1-2 天內(nèi)發(fā)生溶血,因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀會在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。
病情輕者,經(jīng)過 1-2 天或1周左右,癥狀會逐漸減輕而痊愈;病情危重者可出現(xiàn)神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后無尿而死亡。
幼兒發(fā)病率明顯高于成年人,5歲以下兒童占大多數(shù),也會因母親進(jìn)食蠶豆,通過哺乳使嬰兒發(fā)病;同時(shí)男性多于女性。